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图/主讲者提供

主讲：医院

吴万玲

授课老师简介:

吴万玲，毕业于中国人民解放军大连医学高等专科学校，现于医院特检科工作，主治医师。

本病又称Best病，并非罕见。通常见于儿童期，其特点早期黄斑区出现卵黄样病变伴有明显的EOG改变，但视力正常，呈常染色体显性遗传。

病因

尚不清楚。本病是常染色体显性遗传有明显的家族史，但亦有散发病例。

临床表现

为双眼患病，两侧对称，少数病例可先后发病。发病年龄多在幼年及青年，但早期视力往往不受影响，所以多半在例行眼底检查中被发现。即使眼底出现典型卵黄样改变视力损害也很轻微。至卵黄破碎，进而发生萎缩性病变时，则视力显著下降，视力受损程度两眼并不一致。

病情进展分为4个阶段：

1.卵黄病变前期

2.卵黄病变期

3.卵黄破碎期

4.萎缩期

荧光素眼底血管造影

卵黄完整时，遮蔽了脉络膜背景荧光，所以呈现暗区。一旦卵黄破碎则呈现不规则的透见荧光与遮蔽荧光相混杂的状态。如有视网膜的新生血管，则出现染料渗漏现象。萎缩期则呈现透见荧光，其中杂有斑点状遮蔽荧光。晚期病例合并脉络膜毛细血管闭塞，则在暗弱荧光中见到粗大的脉络膜血管。

本

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